Behçet hastalığı (BH), nedeni bilinmeyen sistemik bir vaskülittir. İlk 1937 yılında Hulusi Behçet tarafından oral (ağız içi) ve genital ülserasyonlarla birlikte hipopiyonlu iridosiklitten oluşan üç semptomlu bir kompleks olarak tanımlanmıştır. Hastalık yineleyen ataklarla kronik bir seyir izlemektedir.

 

Behçet hastalığı ne zaman ortaya çıkar?

Hastalığın olağan başlangıç yaşı 20-40 arasındadır. Çocukluk çağında ve 50 yaşının üstünde başlaması nadirdir. Her iki cinste hemen hemen eşit olarak görülür.

 

Behçet hastalığı'nın görülme sıklığı nedir?

Behçet Hastalığı tüm dünyada görülmekle birlikte özellikle Türkiye, İsrail, Yunanistan ve Kıbrıs gibi Akdeniz ülkeleri, Ortadoğu ülkeleri ve Japonya, Kore gibi uzakdoğu ülkelerinde diğer ülkelere göre daha sık görülmektedir. Türkiye'de hastalığın prevalansı ile ilgili çalışmalarda; 4-37/10.000 arasında değişen oranlar bildirilmiştir.

BH erkeklerde daha şiddetli bir klinik seyir izlemektedir. Yine hastalığın erken yaşta ortaya çıkması ve HLA-B51 pozitifliği kötü prognoz nedenleri olarak bildirilmiştir. Göz tutulumu, papülopüstüler lezyonlar ve tromboflebit erkek hastalarda daha sık gözlenir. Göz tutulumu dışlındaki klinik bulgular zamanla düzelme eğilimi gösterir.

 

Behçet hastalığı'nın nedeni nedir?

Behçet hastalığının etyolojisi bilinmemektedir. Genetik, çevresel, bakteriyel, viral ve immunolojik faktörler sorumlu tutulmaktadır. Patogenezi olasılıkla bu faktörlerin kombinasyonuna bağlıdır.

 

Behçet hastalığının klinik bulguları nelerdir?

Oral Aftlar: Ağrılı ve yineleyici özellikteki oral ülserler, hastalığın en önemli semptomlarındandır (%92-100).

Genital Ülserler: Hastaların %57-93'ünde gözlenir. Lezyonlar bir papül veya papülo-püstül halinde başlar ve bunu çabucak, zımbayla delinmiş gibi görünümde ve yavaş iyileşen ülserlerin gelişmesi izler. Genital ülserler hemen hemen her zaman sikatris bırakırlar. Sayıları daha az olup, daha az sıklıkla tekrarlama özelliği gösteririler..

Deri Lezyonları: BH'nın deri belirtileri büyük çeşitlilik gösterir. Bunlar arasında eritema nodozum lezyonları, papülopüstüler lezyonlar, yüzeyel tromboflebit, ekstragenital ülser, paterji reaksiyonu ve diğer vaskülitik deri belirtileri sayılabilir.

Eritema Nodozum Benzeri Lezyonlar: Hastaların %15-78'inde bulunduğu bildirilmiştir. Eritema nodozum benzeri lezyonlar genellikle alt ekstremitelere lokalize olurlar. Bunlar akut gelişen, yuvarlak veya oval, fındık ile ceviz arasında değişen büyüklükte, parlak kırmızı, ağrılı lezyonlardır. 10-15 gün içinde, ülserleşmeden, bazen yerlerinde hafif bir pigmentasyon bırakarak iyileşirler. Lezyonlar daha az sıklıkla yüz, ense ve kalçalarda da görülebilir

Yüzeyel tromboflebit: BH'ndaki vasküler tutulum oranı %7.7-60 arasında değişir. Ana tutulum alanı venöz sistemdir. En sık görülen venöz damar tutulum şekli ise yüzeyel tromboflebittir ( %47.3). Sıklıkla eritema nodozum ile karıştırılır. Hastalar, eritemli, hassas ve lineer dizilim gösteren subkutan nodüler lezyonlara sahiptir.

Papülopüstüler Lezyonlar: Klinikte en sık gözlenen deri belirtisi olup, eritemli zeminde yerleşmiş follikülit veya akneye benzer steril püstüllerle karakterizedir. Papül halinde başlayan lezyonlar, 24-48 saat içinde püstüle dönüşürler ve sıklıkla gövde, alt ekstremite ve yüz bölgesi yerleşimi gösterirler. Bu tip lezyonların olguların %65-96'sında bulunduğu bildirilmiştir.

Ekstragenital Ülser: (%3) Lezyon, klinik olarak hastalığın aftöz lezyonlarına benzer. Kenarları zımba ile delinmiş gibi keskin sınırlı ve ödemli, çevresi eritemli, tabanı sarı renkte, derin ülserlerdir. Tekrarlayıcı özellik gösteren ekstragenital ülserler genellikle sikatrisle sonlanır. Bacaklar, koltuk altları, meme, boyun, ayak parmak araları, inguinal bölge gibi alanlara lokalize olabilir. Çocuk hastalarda da sık rastlanılan deri belirtilerinden olan ekstragenital ülserler hastalığın en özgün belirtilerindendir.

Paterji Testi: Deri paterji reaksiyonu, iğne batırılan alanda gelişen artmış nonspesifik deri reaktivitesini gösterir. Bu reaksiyon sonucu gelişen lezyonların Behçet hastalarında spontan gelişen papülopüstüler lezyonlar ile benzer olduğu gösterilmiştir.

Diğer Deri Belirtileri: Sweet sendromu benzeri, pyoderma gangrenozum benzeri, eritema multiforme benzeri lezyonlar, palpabl purpurik lezyonlar, subungual infarktlar, hemorajik büller, furonkül ve abseler diğer deri belirtileri arasında yer almaktadır.

Pernio benzeri deri belirtileri, poliarteritis benzeri deri belirtileri ve akral yerleşimli papülonodüler lezyonlar yeni bildirilmiştir.

Göz Belirtileri: En önemli organ tutulumlarından biri olup erkeklerde ve genç kişilerde göz hastalığı daha sık ve seyri daha ağırdır. Göz bulguları üç ana grubu içerir:

a)Ön üveit,

b)Arka üveit,

c)Rertinal vaskülit.

Hastaların %10-20'sinde körlüğe kadar gidebilen ağır bir seyir söz konusudur.

Eklem Belirtileri: Hastalığın başlangıç yakınması sıklıkla tekrarlayan aft olmasına karşın seyrek olarak eklem yakınmaları yıllarca önce ilk yakınma olarak diğer semptomlardan önce başlayabilir. Artrit'e bağlı eklemde ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı olmasına karşın kızarıklığa pek rastlanmaz. Genelde artrit şekil bozukluğuna neden olmazken bazen, uzun süreli olgularda şekil bozukluğu gelişebilir.

Damar Belirtileri: Behçet hastalığında venler sık, arterler ise seyrek tutulur. Tromboflebit genelde hastaların ¼'ünde görülür. Tromboz vücudun herhangi bir bölgesini tutabilir. En sık bacaklarda yüzeyel ve derin ven tromboflebiti şeklinde ortaya çıkar.

Nörolojik Belirtiler: Genelde tutulum santral olmakla birlikte periferik sinirler ve kaslar da tutulabilmektedir. Buna eşlik eden, mental bulgularla kendini gösteren hemisferik tutulumdur. Meningoensefalit, kranial sinir paralizileri ve hemipleji görülür. Serebral anevrizma mortalite sebebi olabilir

Pulmoner Belirtiler: Pulmoner tutulum nadirdir. Pulmoner arter tutulumuna bağlı bulgular ortaya çıkar. Plörezi, embolizm, pulmoner arter anevrizması (hemoptizi ile kendini gösteren öldürücü bir arter tutulumudur), parankimal ağrı, fibrozis görülür.

Gastrointestinal Belirtiler: Behçet hastalığında sıklıkla terminal ileum ve çekumu, bazen mide ve kalın barsağı da tutan ülseratif lezyonlar görülebilir. Ülseratif kolitten ayırımı mutlaka yapılmalıdır.

Diğer Belirtiler: Karaciğer direkt tutulmaz. V.hepatika'nın tutulumu sonucu Budd-Chiari sendromu gelişir.

Renal tutulum seyrektir. Glomerülonefrit ve amiloidoz gelişir.

Epididimit, orşit, pankreatit, ateş, fazla terleme, bölgesel LAP.

Behçet hastalığının tanısı nasıl konur?

Hastalık için kesin tanı koydurucu laboratuvar ve histolojik bulgular olmadığından tanı klinik bulgulara dayanmaktadır.

 

Behçet hastalığının laboratuar bulgusu var mı?

Hastalığa özgü laboratuvar bulgusu bulunmamakla birlikte yüksek eritrosit sedimentasyon hızı, artmış CRP ve serum kompleman komponentleri (C3,C4,C9 ve faktör B) gibi akut faz yanıtı aktif hastalık dönemlerinde ortaya çıkabilir. Yüksek IgG, IgA, IgM, CRP ve a -2 globulin sıklıkla hastalığın alevlendiği dönemlerde görülebilir. Yeni bir çalışmada hastalık aktivitesini değerlendirmede serolojik bir belirteç olarak IL-8'in güvenirliği gösterilmiştir.

 

Behçet hastalığının seyri nasıldır?

Hastalığın prognozu genellikle iyidir. Prognozu etkileyen en önemli faktörler göz ve SSS tutulumudur. Ayrıca derin ven trombozu, arter tutulumu, kalp, akciğer, gastrointestinal sistem tutulumları ve amiloidozun da prognozu kötüleştirdiği bildirilmiştir.

Kullanılan ilaçların yan etkileri ve komplikasyonlarının yanı sıra erkek cinsiyet, hastalığın 25 yaşından önce başlaması ve nonaftöz başlangıç prognozu olumsuz etkilerken, yaşlı ve kadın hastalar prognoz yönünden daha olumlu gürülmüştür.

 

Behçet hastalığının tedavisi var mı?

Etyoloji bilinmediğinden spesifik bir tedavisi yoktur ve klinik bulgulara göre yapılır. Tedavide amaç inflamasyon atağında remisyonu sağlamak ve bunu devam ettirmeyi başarabilmektir.